Anaesthesiology Intensive Therapy, 2009,XLI,2; 105-109

Domowa wentylacja mechaniczna płuc

*Piotr K. Stengert1,2, Wanda Siemiątkowska-Stengert1,2, Bartosz P. Stengert1,3, Andrzej Piotrowski1,2


1NZOZ Łódzkie Hospicjum dla Dzieci i Dorosłych, Stowarzyszenie Łódzkie Hospicjum dla Dzieci


2Oddział Kliniczny Intensywnej Terapii i Anestezjologii UM w Łodzi


3Odział Anestezjologii i Intensywnej Terapii, WSzS w Łodzi

  • Tab. I. Dane demograficzne i społeczne leczonych chorych
  • Tab. II. Etiologia niewydolności oddechowej leczonej w warunkach domowych
  • Tab. III. Wartość nasilonej pojemności życiowej (FVC) u leczonych chorych
  • Tab. IV. Czas sztucznej wentylacji płuc w ciągu doby

Background. Home care provided by the Łódź Hospice for Children increases the patients` feeling of security and improves their quality of life.

Methods. The program provides free, around-the-clock, holistic care within a radius of 120 km, in cooperation with the University Hospital. The model of care has been based on the WHO program of home hospitalization.

Results. Between 1999 and 2006, 34 paediatric and adult patients, of both sexes (20.6% females, 79.4% males), aged 8 months to 48 years, received home mechanical lungs ventilation. The underlying causes of respiratory failure were neuromuscular pathologies (82.4%), central nervous system disorders (14.7%) and kyphoscoliosis (2.9%). Nineteen (55.9%) patients were children. Seven patients (20.6%) were ventilated invasively, and 27(79.4%), including three infants with spinal muscular atrophy, were ventilated noninvasively. Home lungs ventilation was provided for from 7 to 3089 days. Eight (23.5%) patients, four from each group (invasive vs noninvasive ventilation), died - five in a hospital and three at home. The causes of death were respiratory accident (2) or acute respiratory infection (6). 

Conclusions. Our seven-year experience proves that home ventilation can be accepted by patients and their families and can be provided even in infancy. The presented model of care was highly valued by patients.

Postęp wiedzy medycznej i technologii w drugiej połowie XX wieku przyczynił się do wydłużenia życia wielu krytycznie chorych z niewydolnością oddechową (dzieci i dorosłych) oraz umożliwił im powrót do domu oraz kontynuację opieki i terapii, m.in. przy pomocy respiratora, co pozwala zarazem na zmniejszenie kosztów leczenia. Jest to jeden z podstawowych celów Światowej Organizacji Zdrowia [1].

Podobnie jak początek intensywnej terapii, początek domowej wentylacji mechanicznej płuc sięga lat 50-tych XX wieku – w wielu miastach Europy i Ameryki Północnej dochodziło wówczas do masowego występowania choroby Heinego i Medina. Wielka epidemia dotknęła w 1952 r. Kopenhagę, gdzie w ciągu 19 tygodni, pomiędzy 27.07. a 3.12. zachorowało 2722 osób, z czego u 866 wystąpił paraliż mięśni oddechowych lub gardła (lub obu grup mięśniowych jednocześnie), a 70 wymagało sztucznej wentylacji płuc [2]. Ibsen, anestezjolog, zastosował u tych chorych IPPV prowadząc oddech zastępczy gumowym workiem z pojemnikiem Watersa, przez rurkę umieszczoną w otworze tracheostomijnym. Nowa metoda leczenia pozwoliła obniżyć śmiertelność wśród chorych z 80% do 45% [3].

W kolejnych dekadach u chorych z przewlekłą niewydolnością oddechową (hipowentylacyjną, hiperkapniczną) została zastosowana domowa wentylacja mechaniczna płuc (HMV – Home Mechanical Ventilation), która pozwoliła przeżywać osobom pozbawionym zdolności do samodzielnego oddychania z pominięciem hospitalizacji. U dzieci po raz pierwszy wprowadzono ją w 1977 r.

Celem pracy jest retrospektywna ocena 7-letnich doświadczeń z prowadzenia wentylacji mechanicznej płuc w środowisku domowym przez zespół Łódzkiego Hospicjum dla Dzieci.

METODYKA

Łódzkie Hospicjum dla Dzieci jest stowarzyszeniem non-profit, które realizuje domową opiekę paliatywną i domową wentylację mechaniczną poprzez Niepubliczny Zakład Opieki Zdrowotnej (NZOZ). Polega ona na bezpłatnej, holistycznej opiece i leczeniu (opieka medyczna, psychologiczna, socjalna, duchowa), całodobowej dostępności lekarza i pielęgniarki do 120 km od miasta Łodzi realizowanej przez zespół wyjazdowy hospicjum. Przyjęty model działania opiera się na kooperacji z innymi placówkami medycznymi i niemedycznymi (lekarz rodzinny, pomoc doraźna, szpitale, pomoc socjalna, szkoły), szczególnie z Uniwersyteckim Szpitalem Dziecięcym Nr 4 w Łodzi, skąd kierowana jest część dzieci pod opiekę hospicjum i gdzie leczone są z powodu chorób współistniejących oraz w okresie powikłań.

Analizie poddano przydatność hospicjum domowego w leczeniu chorych z niewydolnością oddechową, czas wentylacji płuc oraz indywidualną liczbę godzin dobowej wentylacji. Ocenie poddano jakość opieki, przyczyny i liczbę zgonów oraz rezygnacji z domowej wentylacji mechanicznej.

WYNIKI

W latach 1999-2006 prowadzono domową opiekę i leczenie u 112 osób (dzieci i dorosłych), w tym 34 (30,4%) nieuleczalnie chorych z przewlekłą postępującą niewydolnością oddechową. Charakterystykę leczonych chorych zamieszczono w tab.I. Najliczniejszą grupą chorych, u których stosowano wentylację mechaniczną płuc było 19 dzieci w przedziale wieku od 8 do 18 lat (55,9%), najmłodszą grupę stanowiły 4 (11,8%) niemowlęta w wieku od 6 do 12 miesięcy. Pod względem etiologii niewydolności oddechowej dominowały choroby nerwowo-mięśniowe – 29 (85%) chorych, w tym dystrofia mięśniowa typu Duchenne’a – 15 (52%) chorych (tab. II).

Wskazania do leczenia domowego określano na podstawie rozpoznania choroby podstawowej, potwierdzonej brakiem lub ograniczeniem autonomii oddechowej, m.in. podczas długotrwałego leczenia w OIT, badań stanu klinicznego, pulsoksymetrii, spirometrii, badania równowagi kwasowo-zasadowej przed lub po hospitalizacji oraz częstości leczenia w OIT.

W grupie 18 (52,9%) chorych współpracujących wykonano badania spirometryczne, które wykazały, w zależności od rodzaju choroby, zróżnicowaną wartość nasilonej pojemności życiowej (FVC – Forced Vital Capacity) (tab. III). Na podstawie wytycznych ATS (American Thoracic Society) oraz Polskiego Towarzystwa Ftyzjopneumonologicznego u 15 chorych stwierdzono bardzo ciężki stopień zaburzeń restrykcyjnych w tym u 4 – poniżej 10% FVC. Spośród 34 chorych aż 26 (76,5%) wymagało leczenia w OIT, w tym 24 – trzykrotnie, 1 chory – 4 razy i 1 chory – ponad 5 razy.

Leczeniem przy pomocy respiratora obejmowano dzieci zarówno z zachowaną świadomością, jak i ze świadomością ograniczoną. Poprzedzone ono było wyrażeniem świadomej zgody przez rodziców i chorych. Rodzina szkolona była w zakresie pielęgnacji, resuscytacji krążeniowo-oddechowej oraz obsługi sprzętu i aparatury medycznej.

Stosowano:

– respiratory,
– urządzenia do wspomagania kaszlu,
– pulsoksymetry,
– materace przeciwodleżynowe,
– worki samorozprężalne,
– ssaki sieciowo-bateryjne,
– koncentratory tlenu,
– butle z tlenem i reduktorem,
– łóżka elektrycznie regulowane,
– agregaty prądotwórcze.

Jeśli stan zdrowia na to pozwalał, preferowano nieinwazyjne metody wentylacji płuc (poprzez ustniki i maski nosowe, silikonowe oraz żelowe).

Siedmiu (20,6%) chorych wymagało całodobowej wentylacji inwazyjnej przez rurkę tracheostomijną. U pozostałych 27 (79,4%) występowało upośledzenie wydolności oddechowej od umiarkowanej do skrajnie ciężkiej – 3 spośród nich wymagało wentylacji inwazyjnej (łącznie 10-29,4%). U 18 chorych stosowano wentylację czasowo-zmienną o regulowanym ciśnieniu, a u 16 – objętościowo-zmienną. U 3 niemowląt z rdzeniowym zanikiem mięśni typu 1 zastosowano nosową nieinwazyjną technikę ciśnieniową wentylacji metodą BiPAP (Bilevel Inspiratory Positive Airway Pressure). 

Najczęściej czas sztucznej wentylacji płuc wahał się w granicach 8-12 h (tab. IV). Czas wentylacji nieinwazyjnej wynosił od kilku do kilkunastu godzin na dobę (średnio ok. 12 h) i obowiązkowo obejmował okres nocy i snu podczas dnia. W jednym przypadku u chorego, który nie wyraził zgody na tracheostomię mimo że pomiar wyjściowy FVC wynosił 4%, prowadzono wentylację nieinwazyjną przez 24 h (w ciągu dnia przez ustnik, w nocy przez maskę nosową).

Całkowity czas terapii respiratorem w warunkach domowych u poszczególnych chorych wyniósł 7-3089 dni. Stosując metodę inwazyjną, wentylację płuc najdłużej prowadzono przez 3089 dni, metodą nieinwazyjną przez 1833 dni (najmłodsze dziecko – 1713 dni).

Spośród 34 chorych zmarło 8, w tym 4, u których stosowano metodę inwazyjną. Przyczyną śmierci 2 dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni typu 1 był nieszczęśliwy wypadek oddechowy. Pozostali chorzy zmarli w przebiegu postępu choroby i zakażenia układu oddechowego (miopatia – 2, stwardnienie zanikowe boczne – 1, rdzeniowy zanik mięśni typ 2 – 1, dystrofia mięśniowa Duchenne’a – 1, stan wegetatywny – 1). Wśród 4 dzieci, u których zaprzestano domowej wentylacji płuc 3 zmarło w OIT. Rezygnacja dotyczyła 3 chorych, u których czas dobowej wentylacji był krótszy niż 3 h (mimo wskazań nie akceptowali dłuższego wsparcia oddechu); w 1 przypadku odłączenie od respiratora nastąpiło z powodu powrotu wydolnego oddechu.

W 6 rodzinach zmarłych dzieci występowały różne problemy społeczne. W 4 przypadkach były to rodziny niepełne, w 4 rodzinach nadużywano alkoholu. Opiekunowie 4 zmarłych chorych mieli wykształcenie podstawowe (tab. I).

Leczenie w domu chorych z niewydolnością oddechową napotyka na różne postawy chorych i ich rodzin. Obok akceptacji (u dzieci i rodziców silnie motywowanych), występują też postawy przeciwstawne. W 1 przypadku brak należytej staranności i udział w opiece nieprzeszkolonych osób (dziadkowie) doprowadziły do przypadkowej dekaniulacji i śmierci dziecka.

DYSKUSJA

Przewlekła hipowentylacja pęcherzyków płucnych może występować we wszystkich grupach wiekowych [2]. U dzieci pojawia się w chorobach dróg oddechowych, miąższu płuc, w zaburzeniach czynności OUN oraz zaburzeniach obwodowych jak deformacje klatki piersiowej czy choroby nerwowo-mięśniowe [2, 4, 5].

Celem domowej wentylacji mechanicznej płuc jest przedłużenie życia, podwyższenie jakości życia chorego i rodziny, stworzenie w otoczeniu chorego warunków niezbędnych do podwyższania jego indywidualnego potencjału, obniżenie chorobowości, poprawienie fizycznych i psychologicznych parametrów chorego, zmniejszenie kosztów leczenia.

HMV przedłuża życie chorym z przewlekłą hiperkapniczną niewydolnością oddechową, z nocną hipowentylacją, po powrocie do zdrowia z wysokim ryzykiem kolejnych zagrażających życiu epizodów ostrej niewydolności oddechowej (ONO), bez uprzednich problemów oddechowych jednak z wysokim ryzykiem wystąpienia ONO.

Leczenie domowe poprawia jakość życia u chorych z niewydolnością oddechową podczas snu, z sercem płucnym, z zaburzeniami oddechowymi podczas dnia. 

Metoda ta pozwala podtrzymywać czynność płuc na optymalnym poziomie, a u dzieci do 8 r. życia stymuluje płuca do rozwoju, stwarzając podstawy do dalszego życia. Powoduje też zmniejszenie częstości zakażeń w obrębie układu oddechowego u dzieci z chorobami mięśni otrzymujących wparcie nieinwazyjne, w porównaniu z grupą bez tego typu terapii [6].

Dobór chorych, którym domowa wentylacja mechaniczna płuc może przynieść korzyść powinien uwzględniać obecność czynników ryzyka rozwoju niewydolności oddechowej, poprzednie epizody ONO, obecny stan wydolności układu oddechowego, częstość epizodów pogorszania czynności oddechowej, prawdopodobny wpływ wspomaganej wentylacji na przeżycie, prawdopodobny wpływ wspomaganej wentylacji na objawy oddechowe, umiejętności chorego i jego życzenia oraz wsparcie domowe [7, 8, 9, 10, 11, 12].

Wcześniejsze badania przeprowadzone w Łódzkim Hospicjum dla Dzieci na 30-osobowej grupie wykazały, że leczeni chorzy oraz ich rodziny oczekiwali przede wszystkim zapewnienia potrzeb medycznych (sprzęt, leczenie, pielęgnacja, fizjoterapia) oraz poczucia bezpieczeństwa (pomoc, opieka). Potwierdziły czytelność i rozumienie komunikatów dotyczących zasad postępowania i leczenia oraz eksploatacji sprzętu medycznego. 66,6% badanych otrzymywało pomoc socjalną, choć początkowo oczekiwało jej zaledwie 10%. Ponad 76% rodzin potwierdziło zaspokojenie potrzeb w zakresie wsparcia emocjonalnego, a 46,6% pomoc hospicjum w celu rozpoczęcia lub kontynuacji indywidualnej nauki przez chore dzieci [13].

Na szczególną uwagę zasługuje zastosowanie domowej wentylacji mechanicznej płuc, zwłaszcza nieinwazyjnej, u niemowląt [2, 14, 15]. Dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni typu 1 umierają w 90% przed upływem 2 r. życia. Zastosowanie początkowo wentylacji inwazyjnej pozwoliło znacznie wydłużyć ich życie a następnie ułatwić rozwój w domu. Pierwszy taki chory dzięki pomocy hospicjum żyje przeszło 13 lat. Początkowo leczony w OIT, od 1998 r. mieszka w domu rodzinnym. Dzięki wprowadzeniu nieinwazyjnej wentylacji płuc dzieci, u których stwierdza się rdzeniowy zanik mięśni typu 1 przed ukończeniem 1. r. życia nie tylko przekraczają granicę śmierci ale także zaczynają mówić, co czyni ich rozwój znacznie bogatszym.

WNIOSKI

1. Wentylacja mechaniczna płuc umożliwia leczenie chorych z zaawansowaną niewydolnością oddechową w domu, przedłuża i poprawia jakość życia.

2. Najczęstszą przyczyną niewydolności oddechowej u dzieci leczonych w domu są choroby nerwowo-mięśniowe.

3. Domowa wentylacja mechaniczna płuc opiera się przede wszystkim na metodach nieinwazyjnych, nawet w najmłodszych grupach wiekowych (niemowlęta), co oddala konieczność wykonywania tracheostomii.

4. Śmierć chorych korzystających z domowej wentylacji mechanicznej płuc związana jest najczęściej z rozwojem zakażenia i postępem choroby. Na niepowodzenie leczenia wpływa też struktura i sytuacja społeczna rodziny.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO

1.    Murkowski M, Koronkiewicz A, Nowacki W: Hospitalizacja domowa (medyczna opieka domowa). Centrum Organizacji i Ekonomiki Ochrony Zdrowia. Warszawa, 1999.

2.    Bach JR: Noninvasive mechanical ventilation. Hanley&Belfus, Philadelphia 2002.

3.    Gilbertson A: Before intensive therapy? J R Soc Med 1995; 88: 459-463.

4.    Fauroux B, Desguerre I: Home oxygen therapy equipment and mechanical ventilators for children. The European Respiratory Buyers 1995; 1: 13-19.

5.    Eigen H, Zander J: Home mechanical ventilation of pediatric patients. Am Rev Respir Dis 1990; 141: 258-259.

6.    Dohna-Schwake C, Podlewski P, Voit T, Mellies U: Non-invasive ventilation reduces respiratory tract infections in children with neuromuscular disorders. Pediatr Pulmonol 2008; 43: 67-71.

7.    Muir JF: Home mechanical ventilation. Eur Respir J 1995, 1: 7-12.

8.    Pierson DJ, Kacmarek RM: Home ventilator care; in: Principles and practice of pulmonary rehabilitation. (Eds.: Casaburi R, Petty TL), W.B. Saunders, Philadelphia, 1993.

9.    O’Donohue WJ, Giovannoni RM, Goldberg AI, Keens TG, Make BJ, Plummer AL: Long-term mechanical ventilation. Guidelines for management in the home and at alternate community sites. Report of the ad hoc committee, respiratory care section, ACCP. Chest 1986; 90 (Suppl.): 1-37.

10.    Plummer AL, O’Donohue WJ, Petty TL: Consensus conference on problems in home mechanical ventilations. Am Rev Resp Dis 1989; 140: 555-560.

11.    Make BJ, Gilmartin ME: Rehabilitation and home care for ventilator-assisted individuals. Clin Chest Med 1989, 7: 679-691.

12.    Simonds AK: Home ventilation. Eur Resp J 2003, 22: 38-46.

13.    Adamczyk J: Funkcje dydaktyczno-wychowawcze i terapeutyczne Łódzkiego Hospicjum dla Dzieci. Wyzwania dla opieki paliatywnej w XXI wieku. Praca magisterska. Wyższa Szkoła Humanistyczno-Ekonomiczna w Łodzi, Łódź, 2006.

14.    Stengert PK, Siemiątkowska-Stengert W, Piotrowski A, Wodzyńska E, Kania M: Już 10 lat żyję – porównanie doświadczeń w leczeniu za pomocą respiratora w szpitalu i w domu chłopca chorującego na rdzeniowy zanik mięśni typu 1. Przeg Pediatr 2005; 35 (Suppl. 1): 46-47.

15.    Stengert PK: Zapobieganie ostrej niewydolności oddechowej w zespole dziecka wiotkiego. Przeg Pediatr 2007; 37 (Suppl. 1):
39-40.

..............................................................................................................................................................

adres/address:

*Piotr K. Stengert
Adres do korespondencji:
Kliniczny Oddział Intensywnej Terapii i Anestezjologii
Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego Nr 4 w Łodzi
ul. Sporna 36/50, 91-738 Łódź
tel./fax: 0-42 617 77 77, 0-603 872 283,
e-mail: pkstengerti@wp.pl

otrzymano/received: 17.12.2008.
zaakceptowano/accepted: 04.02.2009.